نویان

نیتیزینون

توضیحات

نیتیزینون (Nitisinone) دارویی است که عمدتاً در درمان بیماری های ارثی که بر متابولیسم تیروزین تأثیر می گذارد استفاده می شود. ● این دارو یک ابزار کلیدی در مدیریت اختلالاتی مانند تیروزینمی ارثی نوع 1 (HT-1)، یک اختلال ژنتیکی نادر است که منجر به تجمع مواد سمی به دلیل عدم توانایی در تجزیه صحیح تیروزین می شود. ● نیتیزینون با مهار آنزیمی که در تجزیه تیروزین دخیل است، عمل می کند و در نتیجه تولید متابولیت های مضر را کاهش می دهد. ● این دارو معمولاً به عنوان بخشی از یک برنامه درمانی جامع که ممکن است شامل تنظیمات رژیم غذایی و سایر مداخلات پزشکی باشد، تجویز می شود.

خطرات

مصرف خودسرانه دارو به شدت خطرناک است و ممکن است منجر به عواقب برگشت ناپذیری شود لطفا قبل از مصرف هرگونه دارو حتما با یک پزشک مشکل خود را مطرح نمایید

عوارض جانبی

● اثرات کبدی: افزایش آنزیم های کبدی، هپاتومگالی (بزرگ شدن کبد) و عوارض کبدی. ● کدورت قرنیه: تیرگی قرنیه که بینایی را تحت تاثیر قرار می دهد. ● علائم عصبی: نوروپاتی محیطی، بی حسی، گزگز، یا ضعف در اندام ها. ● مشکلات گوارشی: تهوع، استفراغ، اسهال. ● بثورات پوستی: واکنش های پوستی و حساسیت مفرط. ● واکنش های حساسیت بیش از حد: پاسخ های آلرژیک، از جمله آنافیلاکسی.

موارد مصرف

آلکاپتونوری

آلکاپتونوری (Alkaptonuria) یا بیماری ادرار سیاه یک اختلال ارثی بسیار نادر است که از تجزیه کامل دو واحد پروتئینی (اسیدهای آمینه) به نام ‌های تیروزین (tyrosine) و فنیل آلانین (phenylalanine) توسط بدن جلوگیری می ‌کند و منجر به تجمع یک ماده شیمیایی به نام اسید هموژنتیسیک (homogentisic acid) در بدن می شود. تجمع این ماده شیمیایی می تواند ادرار و قسمت هایی از بدن را به رنگ تیره تبدیل کند و در طول زمان منجر به بروز طیف وسیعی از مشکلات سلامتی و عوارض جانبی شود. Ochronosis یا تجمع رنگدانه های تیره در بافت های همبند مانند غضروف و پوست نیز مشخصه این اختلال است و این رنگدانه آبی مایل به سیاه معمولاً بعد از 30 سالگی ظاهر می شود. افراد مبتلا به آلکاپتونوریا معمولاً در اوایل بزرگسالی به آرتریت به ویژه در ستون فقرات و مفاصل بزرگ مبتلا می شوند. از دیگر ویژگی های این بیماری می توان به مشکلات قلبی، سنگ کلیه و سنگ پروستات اشاره کرد